Akute intermittierende Porphyrie

Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) gehört zu den akuten hepatischen Porphyrien. Dabei ist die Bildung von Häm gestört, wodurch bei bestimmten Auslösern Porphyrin-Vorstufen vermehrt entstehen und das Nervensystem sowie der Magen-Darm-Trakt betroffen sein können. Typische Symptome sind anfallsartige, starke Bauchschmerzen, Übelkeit, Verstopfung, außerdem Nervenschmerzen, Kribbeln, Muskelschwäche bis hin zu Lähmungen sowie schneller Puls oder Bluthochdruck. Die Diagnose erfolgt meist durch den Nachweis erhöhter Porphyrin-Vorstufen im Urin während eines Anfalls und durch die Einordnung der Familien- und Laborbefunde. Die Behandlung richtet sich nach Schwere und Ursache; häufig werden rasch bestimmte Medikamente zur Anfallsunterdrückung eingesetzt, und mögliche Auslöser wie ungeeignete Medikamente oder Fasten werden konsequent vermieden.