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Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom

Das Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom (ICD-10 Q28.2) gehört zu den vererbbaren Gefäßmissbildungen und wird häufig den hereditären Teleangiektasien zugeordnet. Typisch sind erweiterte Gefäße (Teleangiektasien) an Haut und Schleimhäuten, die im Alltag etwa durch Nasen- oder Mundblutungen auffallen können. Je nach Ausmaß können auch innerliche Gefäße betroffen sein, was zu Blutarmut (durch wiederholte Blutungen) oder seltener zu Problemen durch Gefäßverbindungen führen kann. Die Diagnose erfolgt meist durch Anamnese, klinische Untersuchung und bildgebende Verfahren bzw. Gefäßdiagnostik; die Behandlung umfasst vor allem die Kontrolle von Blutungen, ggf. lokale Maßnahmen an betroffenen Gefäßen und bei Bedarf weitere Therapien unter fachärztlicher Betreuung.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Ärztliche Abklärung ist erforderlich, wenn wiederkehrende oder starke Blutungen auftreten (z. B. aus der Nase oder dem Mund), Zeichen von Blutarmut bestehen oder neue neurologische Beschwerden hinzukommen. Bei starken, nicht stoppbaren Blutungen oder akuten Symptomen wie plötzlicher Atemnot, Lähmungen oder starken Kopfschmerzen sollte sofort der Notruf 112 gewählt werden. Wenn die Situation dringlich, aber nicht lebensbedrohlich ist, kann 116117 kontaktiert werden.

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Häufige Fragen

Welche Beschwerden sind beim Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom am häufigsten?

Häufig sind erweiterte Gefäße an Haut und Schleimhäuten sowie wiederkehrende Blutungen, etwa aus der Nase. Dadurch kann sich auch eine Blutarmut entwickeln.

Wie wird die Erkrankung festgestellt?

Die Diagnose stützt sich meist auf Anamnese und Untersuchung der Gefäße. Bildgebende und gefäßdiagnostische Verfahren können helfen, das Ausmaß innerer Beteiligung zu beurteilen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Im Vordergrund steht die Kontrolle von Blutungen, z. B. durch lokale Maßnahmen an betroffenen Gefäßen. Je nach Befall kann eine weiterführende fachärztliche Therapie nötig sein.