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Chondrodysplasia punctata durch X-chromosomale Deletion

Chondrodysplasia punctata durch eine X-chromosomale Deletion (ICD-10 Q77.3) ist eine genetische Erkrankung, bei der es zu Störungen bei der Knorpel- und Knochenentwicklung kommt. Je nach Ausprägung können typische Symptome wie Verkürzungen oder Fehlstellungen der Gliedmaßen, Kleinwuchs, Wachstumsverzögerungen, Auffälligkeiten an der Wirbelsäule sowie weitere Entwicklungs- und Organbeteiligungen auftreten. Die Diagnose erfolgt meist über die Kombination aus klinischem Bild, Röntgenbefunden (z. B. punktförmigen Veränderungen im Bereich von Knorpel/Knnochen) und genetischer Untersuchung. Eine kurative Behandlung ist meist nicht möglich; üblicherweise werden die Beschwerden symptomatisch behandelt, zum Beispiel durch Physiotherapie, orthopädische Hilfen und regelmäßige kinderärztliche bzw. interdisziplinäre Kontrollen.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei deutlich verzögertem Wachstum, auffälligen Skelett- oder Fehlbildungszeichen, Atemproblemen, ausgeprägter Entwicklungsstörung oder neu auftretenden starken Schmerzen sollte kurzfristig ärztliche Abklärung erfolgen. In akuten Notfällen mit schweren Beschwerden wie Atemnot oder Bewusstseinsstörungen ist der Rettungsdienst unter 112 zu rufen. Wenn der Zustand zwar dringend, aber nicht lebensbedrohlich ist, kann auch 116117 kontaktiert werden.

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Häufige Fragen

Wie wird die Erkrankung gesichert diagnostiziert?

Meist erfolgt die Diagnose durch die Kombination aus typischen klinischen Zeichen, bildgebenden Befunden und einer genetischen Untersuchung.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung ist in der Regel symptomorientiert, zum Beispiel mit Physiotherapie, orthopädischen Maßnahmen und regelmäßiger interdisziplinärer Betreuung.

Ist die Erkrankung vererbbar?

Die Ursache liegt in einer genetischen Veränderung; ob und wie Risiken in der Familie bestehen, sollte mit einer humangenetischen Beratung geklärt werden.