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Dejerine-Sottas-Krankheit

Die Dejerine-Sottas-Krankheit (ICD-10 G60.0) ist eine hereditäre motorische und sensible Neuropathie. Dabei sind meist periphere Nerven betroffen, wodurch Bewegungen und das Empfinden beeinträchtigt sein können. Typische Symptome sind Muskelschwäche, Kribbeln, Taubheitsgefühle, Schmerzen, sowie Unsicherheit beim Gehen oder Fehlbelastungen. Häufig beginnt die Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter, kann jedoch unterschiedlich ausgeprägt sein. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch Anamnese, neurologische Untersuchung und neurophysiologische Tests (z. B. Nervenleitgeschwindigkeit) sowie ggf. genetische Untersuchungen. Eine ursächliche Behandlung ist meist nicht möglich; üblich sind symptomorientierte Therapien wie Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittel und Schmerz- bzw. Pflegemanagement.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei rascher Verschlechterung von Kraft oder Gefühlen, zunehmender Gangunsicherheit oder starken Schmerzen sollte kurzfristig ärztliche Abklärung erfolgen. Sofort in die Notaufnahme bzw. 112, wenn plötzlich neue Lähmungen oder schwere Notzeichen auftreten. Bei nicht akuten, aber dringlichen Fragen kann auch der ärztliche Bereitschaftsdienst unter 116117 genutzt werden.

Behandler für Dejerine-Sottas-Krankheit

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Praxen, die Dejerine-Sottas-Krankheit behandeln

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Häufige Fragen

Wie äußert sich die Dejerine-Sottas-Krankheit typischerweise?

Typisch sind motorische Schwäche, Gefühlsstörungen wie Kribbeln oder Taubheit sowie Gangunsicherheit. Die Ausprägung kann von Person zu Person unterschiedlich sein.

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Die Diagnose stützt sich meist auf neurologische Untersuchung, neurophysiologische Tests und häufig ergänzend auf genetische Abklärung. Damit wird die neuropathische Ursache genauer eingeordnet.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Meist erfolgt eine symptomorientierte Therapie, etwa Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittel und Schmerzbehandlung. Ziel ist, Mobilität und Lebensqualität zu verbessern.