Epidermolysis bullosa junctionalis
Die Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ) gehört zu den Epidermolysen und ist meist genetisch bedingt. Durch eine gestörte Verbindung zwischen Hautschichten bilden sich Blasen und offene Stellen häufig an Bereichen, die mechanisch beansprucht werden, etwa an Händen, Füßen oder im Mund. Typisch sind schmerzhafte Wunden, Narbenbildung, möglicher Juckreiz sowie Schleimhautbeteiligung. Die Diagnose erfolgt in der Regel über die Auswertung der Krankengeschichte, eine klinische Untersuchung und häufig genetische Tests bzw. spezielle Labor- und Hautuntersuchungen. Die Behandlung zielt meist auf Wundversorgung, Schmerz- und Entzündungsmanagement, Prävention von Infektionen sowie konsequente Pflege; die spezifische Therapie hängt vom Subtyp und der Schwere ab.
Wann sollten Sie zum Arzt?
Ärztliche Hilfe sollte zeitnah gesucht werden, wenn wiederholt oder großflächig Blasen entstehen, Wunden nicht abheilen oder starke Schmerzen bestehen. Bei Anzeichen einer Infektion wie Fieber, zunehmender Rötung, übel riechendem Sekret oder rascher Verschlechterung sollte unverzüglich medizinische Abklärung erfolgen. Bei akuter Notlage ist der Notruf 112 zu wählen; sonst kann 116117 kontaktiert werden.
Behandler für Epidermolysis bullosa junctionalis
797 insgesamtDr. med. Beate Blank-Knaut;Wolf-Dieter Knaut
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. Ramona Grygas
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Eva Laufs
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. Weiten
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Dorothea Budde
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Jan Dieckhöfer
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Nicole Josiger
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Steffanie Harder
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. Susann Krause
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Martin Karsten;Dr. med. Evelyn Rugo;Dr. med Matthias Wagner
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Susanne Reibel;Dr. med. Sarah Schnittert-Hübener
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Dr. med. Heike Rosenstock
Facharzt für Allgemeinmedizin
Praxen, die Epidermolysis bullosa junctionalis behandeln
1.967 insgesamtKliniken für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie
MVZ Gesundbrunnen
Perspektive Daheim
Ärztehaus in Zehlendorf
Vivantes Kinder-MVZ
Ärztehaus Dr. Karl Kollwitz
Häufige Fragen
Wie entsteht die Epidermolysis bullosa junctionalis?
Die Erkrankung ist in der Regel genetisch bedingt und führt zu einer gestörten Haftung zwischen Hautschichten. Dadurch entstehen bei Belastung eher Blasen und offene Stellen.
Welche Behandlung ist typischerweise möglich?
Im Vordergrund stehen eine schonende Wundversorgung, geeignete Verbände, Schmerz- und Entzündungsbehandlung sowie die Vorbeugung von Infektionen. Konkrete Maßnahmen richten sich nach dem Schweregrad und dem genetischen Subtyp.
Woran erkennt man eine mögliche Wundinfektion?
Warnzeichen können Fieber, zunehmende Rötung, starke Schmerzen, Schwellung und übel riechendes oder eitriges Sekret sein. Bei solchen Symptomen sollte rasch ärztlich untersucht werden.