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GLUT1-Defizit-Syndrom

Das GLUT1-Defizit-Syndrom ist meist genetisch bedingt und betrifft einen Transporter, der Glukose ins Gehirn bringt (GLUT1). In der Folge steht dem Gehirn oft nicht genügend Glukose zur Energiegewinnung zur Verfügung, besonders in Ruhephasen. Typische Symptome können anfallsartige Ereignisse, Entwicklungsverzögerungen, unterschiedliche Formen von Bewegungseinschränkungen sowie Kopfschmerzen oder vegetative Beschwerden umfassen. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch ärztliche Anamnese, neurologische Untersuchung und Laboruntersuchungen, unter anderem mit Liquor- und Blutwerten sowie gegebenenfalls genetischer Abklärung. Häufig wird die Behandlung durch eine kohlenhydratreduzierte, ketogene oder modifizierte Diät und ggf. entsprechende Therapien zur Stabilisierung der Symptome begleitet; Verlauf und Maßnahmen werden individuell festgelegt.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei neuen oder zunehmenden neurologischen Symptomen, anfallsartigen Ereignissen oder Entwicklungsproblemen sollte zeitnah ärztliche Abklärung erfolgen. Bei akuten, schweren Beschwerden wie anhaltenden Krampfanfällen, Bewusstseinsstörungen oder Atemproblemen ist umgehend der Notruf zu wählen (112) oder bei nicht lebensbedrohlichen Notfällen 116117.

Behandler für GLUT1-Defizit-Syndrom

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Häufige Fragen

Woran erkennt man das GLUT1-Defizit-Syndrom?

Typisch sind neurologische Auffälligkeiten, die sich unter Umständen an bestimmten Situationen orientieren, sowie Entwicklungs- und Anfallsprobleme. Die Bestätigung erfolgt durch ärztliche Untersuchungen, meist mit Liquor-/Blutwerten und ggf. genetischem Test.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Häufig wird eine ketogene oder modifizierte Diät eingesetzt, um dem Gehirn alternative Energiequellen bereitzustellen. Die konkrete Umsetzung und Kontrolle erfolgt durch behandelnde Fachärzte und Ernährungsfachkräfte.

Kann die Erkrankung in der Kindheit wieder verschwinden?

Der Verlauf ist individuell unterschiedlich. Viele Betroffene benötigen lebenslange oder langfristige Behandlung und Monitoring, wobei sich Symptome über die Zeit verändern können.