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Hemimegalenzephalie

Die Hemimegalenzephalie (ICD-10 Q04.5) ist eine seltene Fehlbildung des Gehirns, meist bereits im Kindesalter erkennbar. Dabei wächst eine Hirnhälfte teilweise vergrößert und kann auch zu gutartigen Veränderungen des Gewebes führen. Typische Symptome sind unterschiedlich stark ausgeprägt: Entwicklungsstörungen, Verzögerungen der Sprache oder Motorik, einseitige Schwäche bzw. Koordinationsprobleme sowie Epilepsie mit Krampfanfällen. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch neurologische Untersuchung und bildgebende Verfahren wie MRT. Die Behandlung orientiert sich an den Beschwerden und kann Medikamente gegen Krampfanfälle sowie bei bestimmten Befunden eine spezifische neurochirurgische oder interdisziplinäre Therapie umfassen; Heilung ist nicht immer möglich, jedoch lassen sich Symptome häufig verbessern.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei neu auftretenden oder zunehmenden Krampfanfällen, auffälligen Entwicklungsverzögerungen oder rascher Verschlechterung neurologischer Funktionen sollte zeitnah ärztliche Abklärung erfolgen. Bei einem Notfall mit anhaltenden Krampfanfällen, Atemproblemen oder Bewusstseinsstörungen ist unverzüglich 112 zu wählen. Wenn keine akute Lebensgefahr besteht, kann auch 116117 zur weiteren Einschätzung genutzt werden.

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Häufige Fragen

Wie wird eine Hemimegalenzephalie festgestellt?

Meist erfolgt die Diagnose über eine neurologische Untersuchung und ein MRT des Gehirns. Je nach Befund werden weitere Abklärungen zur Epilepsie und Entwicklung ergänzt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Therapie richtet sich nach den Symptomen, insbesondere nach Krampfanfällen. Häufig werden zunächst Medikamente gegen Epilepsie eingesetzt, weitere Optionen können in spezialisierten Zentren erwogen werden.

Ist die Erkrankung heilbar?

Ob eine Heilung möglich ist, hängt vom individuellen Verlauf und den Befunden ab. Ziel ist meist die bestmögliche Kontrolle von Krampfanfällen und eine Unterstützung der Entwicklung.