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Hereditäre Neuralgische Amyotrophie

Bei der hereditären neuralgischen Amyotrophie (G54.5) handelt es sich um eine genetisch bedingte Störung, die zu wiederkehrenden Anfällen von Nervenschmerzen führt. Typisch sind starke, meist einseitige Schmerzen im Schulter- und Schultergürtelbereich, gefolgt von Schwäche oder Lähmungserscheinungen der betroffenen Arm- und Schultermuskulatur. Ein Teil der Betroffenen erholt sich innerhalb von Wochen bis Monaten, kann jedoch bleibende Einschränkungen behalten. Zur Diagnose werden Anamnese, neurologische Untersuchung sowie ggf. bildgebende Verfahren und neurophysiologische Tests (z. B. Nervenleitmessungen) eingesetzt; eine genetische Abklärung kann sinnvoll sein. Behandlung umfasst in der Regel Schmerztherapie, Schonung und Physiotherapie sowie das Abklären auslösender Faktoren; spezielle medikamentöse Therapien hängen vom Einzelfall ab.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei plötzlich auftretenden starken Arm- oder Schulterschmerzen mit deutlicher Schwäche oder neu auftretenden Lähmungszeichen sollte zeitnah ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden. Bei rascher Verschlechterung, ausgeprägter Sensibilitätsstörung oder Atem- bzw. Schluckproblemen muss sofort gehandelt werden—im Notfall 112, bei nicht lebensbedrohlichen Beschwerden 116117.

Behandler für Hereditäre Neuralgische Amyotrophie

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Praxen, die Hereditäre Neuralgische Amyotrophie behandeln

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Häufige Fragen

Welche Symptome treten typischerweise auf?

Typisch sind plötzlich einsetzende starke Nervenschmerzen im Schulter-/Armbereich, gefolgt von Schwäche der zugehörigen Muskeln. Sensibilitätsstörungen können ebenfalls vorkommen.

Wie wird die Erkrankung festgestellt?

Die Diagnose erfolgt vor allem über Anamnese und neurologische Untersuchung. Ergänzend können Nervenleitmessungen, Bildgebung und ggf. eine genetische Abklärung eingesetzt werden.

Welche Behandlung hilft in der Regel?

Üblicherweise werden Schmerztherapie, Physiotherapie und gezielte Rehabilitation eingesetzt. Spezifische medikamentöse Optionen werden je nach Verlauf und Schweregrad ärztlich entschieden.