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Hyper-IgM-Syndrom

Das Hyper-IgM-Syndrom zählt zu den seltenen angeborenen Dysgammaglobulinämien. Typischerweise schützt das Immunsystem dadurch schlechter vor Infektionen, besonders im Bereich von Atemwegen, Ohren, Nebenhöhlen oder der Lunge; es kann zudem zu wiederkehrenden, teils schweren und ungewöhnlichen Infektionen kommen. Häufig werden Laborwerte ausgewertet: im Blut zeigen sich erhöhte IgM-Spiegel bei gleichzeitig vermindertem bzw. fehlendem IgG und IgA. Zur Abklärung gehören außerdem allgemeine Infektions- und Blutuntersuchungen sowie eine immunologische Diagnostik mit ggf. genetischer Bestätigung. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch Immuntherapie, häufig eine regelmäßige Substitution von Immunglobulinen und die konsequente Behandlung von Infektionen nach ärztlicher Einschätzung.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Ärztliche Abklärung ist dringend erforderlich bei wiederkehrenden oder ungewöhnlich schweren Infektionen, längerem Fieber oder deutlichen Verschlechterungen des Allgemeinzustands. Bei Atemnot, Zeichen einer schweren Infektion oder Kreislaufproblemen sollte sofort der Notruf gewählt werden (112). Bei dringendem, aber nicht lebensbedrohlichem Bedarf kann auch der ärztliche Bereitschaftsdienst (116117) kontaktiert werden.

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Häufige Fragen

Woran lässt sich ein Hyper-IgM-Syndrom erkennen?

Wegweisend sind Laborbefunde mit erhöhtem IgM bei vermindertem oder fehlendem IgG und IgA. Die Diagnose wird durch immunologische Untersuchungen und ggf. genetische Tests abgesichert.

Welche Infektionen treten typischerweise auf?

Häufig sind wiederkehrende Infektionen der Atemwege, wie Lungen- oder Nebenhöhlenentzündungen. Je nach Ausprägung können auch andere Infektionen auftreten.

Wie wird das Hyper-IgM-Syndrom behandelt?

Im Mittelpunkt stehen meist eine regelmäßige Immuntherapie und die konsequente Behandlung von Infektionen. Das genaue Vorgehen richtet sich nach dem individuellen Verlauf und der Ursache.