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Hyper-IgM-Syndrom Typ 3

Das Hyper-IgM-Syndrom Typ 3 (ICD-10 D80.5) gehört zu den primären Immundefekten. Betroffene haben häufig erhöhte IgM-Werte, während andere wichtige Antikörper (z. B. IgG) vermindert sein können. Typisch sind wiederkehrende, teils schwere bakterielle und/oder bestimmte opportunistische Infektionen, außerdem können Probleme mit der Lymphknoten- oder Entzündungsneigung auftreten. Die Diagnose erfolgt meist durch Blutuntersuchungen der Immunglobuline und weitere immunologische Tests sowie eine genetische Abklärung. Die Behandlung umfasst in der Regel eine gezielte Infekttherapie, ggf. Immunglobulinsubstitution und ein individuell abgestimmtes Sicherheits- und Impfkonzept; bei bestimmten Verläufen kann auch eine spezialisierte Immuntherapie relevant sein.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Ärztliche Abklärung ist dringend erforderlich bei wiederkehrenden oder ungewöhnlich schweren Infektionen, anhaltendem Fieber, Infektionen, die trotz Behandlung erneut auftreten, oder wenn mehrere Organsysteme betroffen sind. Bei akuter Atemnot, Bewusstseinsstörungen oder Anzeichen eines schweren Krankheitsverlaufs sollte sofort der Notruf 112 gewählt werden. Wenn kein Notfall vorliegt, aber zeitnah Hilfe nötig ist, kann 116117 kontaktiert werden.

Behandler für Hyper-IgM-Syndrom Typ 3

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Häufige Fragen

Welche Beschwerden deuten auf ein Hyper-IgM-Syndrom hin?

Häufig sind wiederkehrende Infektionen, die länger anhalten oder trotz Therapie zurückkommen. Weitere Hinweise können Auffälligkeiten bei Blutwerten der Antikörper sein.

Wie wird die Erkrankung zuverlässig festgestellt?

Meist werden die Immunglobulinwerte im Blut bestimmt und durch weitere immunologische Tests ergänzt. Oft erfolgt zusätzlich eine genetische Abklärung.

Wie verläuft die Behandlung typischerweise?

Üblicherweise werden Infektionen gezielt behandelt und ein immunologisches Behandlungskonzept erstellt, z. B. mit Immunglobulinsubstitution und einem passenden Impf- und Sicherheitsplan. Details hängen vom Einzelfall ab.