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Phelan-McDermid-Syndrom

Das Phelan-McDermid-Syndrom ist eine genetische Störung, die oft mit dem Verlust oder der Veränderung bestimmter Abschnitte auf Chromosom 22 (besonders 22q13) zusammenhängt. Typische Merkmale sind Entwicklungsverzögerungen, vor allem der Sprache, verminderte Muskelspannung im Kleinkindalter (Hypotonie), sowie Auffälligkeiten in der sozialen Kommunikation und häufige Verhaltensthemen. Bei manchen Betroffenen treten auch Schlafstörungen, ernährungsbezogene Schwierigkeiten oder Krampfanfälle auf. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch genetische Untersuchungen (z. B. Array-CGH oder ähnliche Methoden). Die Behandlung ist meist symptomorientiert und umfasst je nach Bedarf Frühförderung, Sprach- und Verhaltenstherapie, Physiotherapie sowie weitere fachärztliche Betreuung. Ein festes „Standardmedikament“ gibt es meist nicht; die Versorgung erfolgt individuell.

Wann sollten Sie zum Arzt?

Bei deutlichen Entwicklungs- oder Sprachverzögerungen, auffälligem Verhalten oder wiederkehrenden Problemen wie Krampfanfällen sollte zeitnah eine ärztliche Abklärung erfolgen. Bei Anzeichen eines medizinischen Notfalls, etwa anhaltenden Krampfanfällen, Atemproblemen oder Bewusstseinsstörungen, ist sofort der Notruf 112 zu wählen. Alternativ kann 116117 bei dringendem, aber nicht lebensbedrohlichem Versorgungsbedarf kontaktiert werden.

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Häufige Fragen

Wie wird das Phelan-McDermid-Syndrom sicher festgestellt?

Die Bestätigung erfolgt meist über genetische Tests, die Veränderungen im Bereich 22q13 nachweisen können. Dazu werden Ärztinnen und Ärzte typischerweise eine geeignete humangenetische Diagnostik veranlassen.

Welche Therapien helfen typischerweise den Betroffenen?

Die Behandlung richtet sich nach den Symptomen und umfasst häufig Frühförderung, Sprachtherapie, Physiotherapie und verhaltenstherapeutische Unterstützung. Zusätzlich können weitere Maßnahmen je nach Begleitproblemen nötig sein.

Ist das Syndrom heilbar?

Da es genetisch bedingt ist, ist eine kausale Heilung in der Regel nicht möglich. Ziel ist jedoch, die Entwicklung und Lebensqualität durch eine frühzeitige, individuell angepasste Therapie zu verbessern.